CIDP — Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија

Иако CIDP може утицати на децу и одрасле било ког узраста, најчешће се јавља у периоду између 50. и 60. године живота. Чешћи је код мушкараца него код жена.

Шта је хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (CIDP)?

Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (CIDP) је ретко обољење периферних нерава које се карактерише постепеним губитком осећаја и рефлекса, као и развојем слабости мишића.

Иако Гилен-Бареов синдром (GBS) и CIDP имају много заједничких карактеристика, главна разлика је брзина настанка симптома. Код GBS-а, време од почетка симптома до максималне слабости траје мање од 30 дана, а код већине особа и испод 14 дана. Код CIDP-а, губитак осећаја и слабост напредују и након тог временског периода.

Учесталост нових случајева CIDP-а износи око 1 до 4 особе на 100.000 људи, али с обзиром на то да болест може трајати дуго код исте особе, процењује се да је распрострањеност и до 9 особа на 100.000 људи.

Као и код GBS-а, CIDP настаје због оштећења заштитног омотача нерава, који се назива мијелин. Болест може наступити у било ком животном добу и чешће се јавља код мушкараца него код жена.

За разлику од GBS-а, активна фаза CIDP-а није ограничена на мање од месец дана. Иако код приближно једне трећине пацијената болест може ући у фазу ремисије, током које нису потребни имуно-третмани, код већине оболелих долази до спорог напредовања болести или до поновних погоршања током више година.

Уколико се CIDP не лечи, око 30% пацијената може постати трајно везано за инвалидска колица. Рано препознавање и правилно лечење могу спречити значајан степен инвалидитета.

Шта изазива CIDP?

Према тренутној теорији, имуни систем тела, који нас иначе штити, погрешно препознаје мијелин као страно ткиво и напада га. Мијелин је важан део периферног нервног система. Он обавија дугачко нервно влакно (део нервне ћелије, налик жици), слично као што изолација обавија електричну жицу.

Нерви се протежу од кичмене мождине до осталих делова тела, подстичући мишићне контракције и преносећи чулне информације назад ка нервном систему преко рецептора у кожи и зглобовима. Ова изолација (мијелин) омогућава да се електрични импулси ефикасно преносе дуж нервног влакна.

Када је мијелин оштећен или уништен, ови електрични импулси се успоравају или у потпуности губе, а сигнали које мозак шаље бивају успорени или прекинути, и не доспевају до свог крајњег одредишта. Шта тачно изазива овај процес још увек није у потпуности познато.

Како се дијагностикује CIDP?

Дијагноза CIDP се заснива на симптомима пацијента:

Симптоми као што су губитак осећаја (утрнулост), абнормални осећаји (пецкање и бол), губитак рефлекса и слабост (отежано ходање, пад стопала).

Испитивања као што су испитивање нервне проводљивости и EMG (обично показују демијелинизирајућу неуропатију), анализа спиналне течности (обично показује повишен ниво протеина уз нормалан број ћелија), анализе крви и урина (ради искључивања других поремећаја који могу изазвати неуропатију и ради откривања неуобичајених протеина).

Како се лечи CIDP

Постоје три стандардне терапије (терапије првог реда) за CIDP:

• Кортикостероиди (Преднизон, Преднизолон)

  Слични су природним противупалним хормонима које производи организам и могу се користити као почетна терапија. Кортикостероиди често побољшавају снагу, узимају се орално и јефтини су. Међутим, споредни ефекти могу ограничити дугорочну употребу.

• Високе дозе интравенских имуних глобулина (IVIG)

  Једини лек који има одобрење FDA, Канаде и Европе за лечење CIDP. IVIG садржи природна антитела добијена од здравих добровољних даваоца крви. Даје се интравенозно током неколико сати. Новије варијанте са већом концентрацијом које се могу давати испод коже (субкутано), тренутно се испитују у контролисаним студијама код пацијената са CIDP.

• Плазмафереза (PE или PLEX)

  Процес у коме се узима део пацијентове крви, а крвне ћелије се враћају без течног дела плазме. Делује тако што се уклањају штетна антитела из плазме.

• Субкутани имуни глобулини (SCIg)

  Често се користе код пацијената са имуносупресијом. SCIg пацијенти сами примају код куће, обично у масно ткиво стомака или бутине. Одобрен је од FDA у САД за лечење CIDP.

Постоји велики број лекова такозваног другог реда који се користе када стандардне терапије не дају резултат, изазивају значајне споредне ефекте или клинички одговор није оптималан. Ови лекови углавном нису испитивани у рандомизованим контролисаним студијама, али је њихова употреба подржана серијама случајева из медицинске литературе.

Постоје и неке терапије такозваног трећег реда, обично хемијски лекови, али оне треба давати само у одређеним случајевима и од стране стручњака са великом праксом у њиховој примени.

Такође, постоје и текућа истраживања и студије (погледати www.clinicaltrials.gov ).

Центри изврсности

Лечење CIDP је уметност. Искусан лекар има већу вероватноћу за добре резултате него лекар који лечи свој први случај, што важи у целој медицини. Зато смо покренули програм Центри изврсности.

Ако се лечење започне рано, већина пацијената са CIDP добро реагује на терапију која може ограничити оштећење периферних нерва, допринети побољшаној функцији и квалитету живота, а понекад чак и потпуно излечити поремећај.

За више информација посетите gbs-cidp.org/support/centers-of-excellence.